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面半側(cè)萎縮是什么

    通常,面半側(cè)萎縮也稱Romberg氏病,系一進(jìn)行性以正中線為界的面部半側(cè)皮膚、皮下組織和骨組織的萎縮。
  有的患者在生后第一年內(nèi)就出現(xiàn)癥狀,也有在30歲以后起病者。有的患者面半側(cè)萎縮,即在前額正中線的一側(cè)出現(xiàn)一條縱行或一縱一斜的淺溝,寬1~3cm。表面的皮膚萎縮,有色素沉著,皮膚發(fā)亮,汗毛脫失。淺溝向下延伸到眉部,因而眉毛稀疏;淺溝向上延伸到發(fā)際內(nèi)數(shù)厘米。受累處的顱骨內(nèi)凹,表面皮膚萎縮,頭發(fā)脫失。有的患者萎縮始于面下部,從正中線開始累及一側(cè)的上下唇。受累的嘴唇變薄,累及下頦時,從正中線開始一側(cè)凹陷。下頜骨皮膚萎縮,色素沉著,胡須稀疏。有的患者一開始就累及一側(cè)面的下上部。少數(shù)患者萎縮側(cè)合并舌肌萎縮,但無纖維性震顫。有的合并同側(cè)的視神經(jīng)萎縮,有的合并半身萎縮,有的萎縮波及同側(cè)的后頭部和頸部,少數(shù)也可波及對側(cè)。有作者報道一例萎縮側(cè)動眼神經(jīng)癱瘓。
  面半側(cè)萎縮患者,可合并其他先天發(fā)育異?;蚱渌惓#缛嫔窠?jīng)痛、癲癇、Horner氏綜合征、反Horner氏綜合征、脊髓空洞癥、AR氏瞳孔、Adie氏瞳孔、眼球運(yùn)動障礙、偏頭痛、皮膚色素異常(脫色斑、色素斑)、虹膜色素異常、Raynaud氏病、腎和腎上腺萎縮等疾病。

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