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幾種尿道先天性異常的情況
尿道是從膀胱通向體外的管道。男性尿道細長，長約18cm，起自膀胱的尿道內(nèi)口，上于尿道外口，行程中通過前列腺部、膜部和陰莖海綿體部，男性尿道兼有排尿和排精功能。女性尿道粗而短，長約5cm，起于尿道內(nèi)口，經(jīng)陰道前方，開口于陰道前庭。男性尿道在尿道膜部有一環(huán)行橫紋肌構(gòu)成的括約肌，稱為尿道外括約肌，由意識控制。女性尿道在會陰穿過尿生殖膈時，有尿道陰道括約肌環(huán)繞，該肌為橫紋肌，也受意志控制。
一、尿道憩室
男童前尿道憩室位于尿道球部或懸垂部，呈袋形或球形，缺乏海綿體支持，內(nèi)襯尿道粘膜。球形憩室常發(fā)生在球部尿道，帶蒂，有單獨的狹窄開口與尿道相通，易形成梗阻和結(jié)石。袋形憩室無真正的球部，常位于尿道球部或懸垂部尿道近端的腹側(cè)。憩室形成的原因，可能是繼發(fā)于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端擴張所致，也可能是由于局部缺乏海綿體支持的緣故。
排尿時陰莖脹鼓，終末時尿滴瀝，以及反復(fù)尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可確定診斷。主張早期手術(shù)切除憩室，并檢查和切除遠端瓣膜。
二、尿道缺如和尿道閉鎖
尿道缺如常合并其他嚴重畸形。當尿道缺如或閉鎖時，在宮內(nèi)泌出的尿液使膀胱膨脹，壓迫臍動脈可引起胎兒循環(huán)障礙，多于胎兒期或出生后不久死亡。閉鎖于前尿道者，上尿路回壓影響較輕，可作尿道造瘺，以后作成形術(shù)。
三、重復(fù)尿道
很少見。常與膀胱、陰道，消化道異常伴發(fā)。重復(fù)尿道的管徑較正常者為細，近端起于膀胱、膀胱頸或重復(fù)膀胱;遠端則開口于陰莖背側(cè)、陰莖腹側(cè)或會陰?？煞譃橥耆院筒煌耆詢煞N。認為背側(cè)重復(fù)是由于腹壁的中胚層向中間移行不足的結(jié)果，腹側(cè)重復(fù)是由于生殖襞和尿道板的融合誤差之故，會陰尿道即雙尿道的H型瘺，大部分尿液從會陰排出。認為是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的結(jié)果。完全性多數(shù)位于背側(cè)，不完全性副尿道多處于腹側(cè)，70%與原尿道相通，余者為盲端型、呈竇道狀。重復(fù)尿道常有尿失禁癥狀，排泄性和逆行性尿路造影可明確診斷。治療是手術(shù)切除重復(fù)尿道。盲端型副尿道一般無癥狀，也毋需治療。或因感染而有膿性分泌物。溫州男性不孕不育醫(yī)院
四、尿道瓣膜
1.后尿道瓣膜 后尿道瓣膜是男孩膀胱出口梗阻的最常見病因。正常男性來自精阜遠端和尿道嵴的粘膜折疊沿尿道下壁行走，至膜部側(cè)壁處消失。如這種折疊增生肥大并在前端發(fā)生融合，便形成瓣膜，阻礙正常排尿，可引起嚴重的水電解質(zhì)失衡和腎功能不全。1919年Young基于解剖所見，將其分為三型，I型是精阜下瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠端走向尿道側(cè)壁，在尿道前壁中線匯合，中間僅留一小裂隙，造成梗阻。為最常見的類型。Ⅱ型是精阜上瓣膜，兩側(cè)粘膜折疊從精阜遠端走向精阜近端的尿道側(cè)壁，附著于靠近膀胱頸處。Ⅲ型是膈膜型瓣膜，在后尿道的任何水平有一膈膜，中央有一小孔，多數(shù)位于精阜遠端。1983年Stephen又描述Ⅳ型，在后尿道前壁和前側(cè)壁有一深的粘膜折疊。但許多學(xué)者認為只有I型存在。瓣膜近端的前列腺尿道擴張，膀胱頸部逐漸增厚，膀胱壁肥厚而擴張，小梁伸長和假性憩室形成。多數(shù)病例并發(fā)不同程度的上尿路擴張及輸尿管反流，在梗阻和反流的基礎(chǔ)上易繼發(fā)感染，更加重腎臟的損害。也有伴腎發(fā)育異常。
臨床表現(xiàn)主要按瓣膜裂孔大小和上尿路損害程度而異，梗阻愈嚴重，癥狀出現(xiàn)也愈早，嬰兒可因敗血癥及嚴重電解質(zhì)紊亂，生長發(fā)育遲滯或腹部腫物就診。兒童多因排尿異常及尿路感染而檢查，可經(jīng)排尿性膀胱尿道造影進行診斷，可見后尿道伸長、擴張，遠端呈凹形向上，梗阻以下尿道變細或正常，有時見造影劑進入精囊，膀胱壁有小梁形成，1/3病例貝輸尿管反流，必要時可作尿道鏡檢查，直接觀察后尿道的瓣膜。進行靜脈尿路造影可了解上尿路病變情況。
治療主要是切除瓣膜和解除梗阻，首先是矯正水電解質(zhì)失衡，控制感染及引流尿路。有時經(jīng)尿道留置導(dǎo)管數(shù)日即可控制感染。有些病例則需作膀胱造口、輸尿管造口或腎造口。待全身情況改善后，進行經(jīng)尿道瓣膜切除，多數(shù)病例可經(jīng)尿道電灼瓣膜而治好，但術(shù)后隨訪時擴張的尿道并不一定都能恢復(fù)正常。
2.前尿道瓣膜 并不罕見。常伴尿道憩室，亦可單獨存在。其病因可能是先天性尿道旁腺或副尿道旁腺囊性擴張引起，也可能是一種發(fā)育不全的尿道重復(fù)畸形。瓣膜常位于陰莖陰囊交界處尿道近端的腹側(cè)，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，嚴重時可繼發(fā)上尿路擴張積水。
臨床表現(xiàn)為下尿路梗阻癥狀，排尿困難，尿線細而無力或呈滴狀，急性尿潴留，排尿時或排尿后陰莖根部膨脹，內(nèi)褲血跡沾污以及生長落后等。導(dǎo)尿管或尿道探子進出尿道通暢但尿液排出受阻。排尿性膀胱尿道造影是主要診斷方法，可見瓣膜近端尿道擴張，遠端尿線細弱，靜脈尿路造影能了解上尿路情況?？山?jīng)尿道瓣膜切除。
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